Formen der Dystonie

Fokale Formen der Dystonie

Die häufigste Form der Dystonie ist die fokale Dystonie. Sie tritt hauptsächlich im Erwachsenen- alter auf. Fokal heisst, dass jeweils ein einzelner, abgegrenzter Bereich des Körpers betroffen ist. Es handelt sich um

zervikale Dystonie, Torticollis (Schiefhals)
Blepharospasmus (Lidkrampf)
Meige-Syndrom
Oromandibuläre Dystonie
(Mund-, Zungen-, Schlundkrampf)
Spasmodische Dysphonie (Stimmbandkrampf)
Gliederdystonie

(Schreibkrampf, Fussdystonie, Musikerdystonie) Bei fokalen Dystonien in zwei benachbarten Körperregionen (z.B. Schiefhals sowie Mund-, Zungen-, Schlundkrampf) spricht man von segmentaler Dystonie. Multifokal wird eine Dystonie genannt, wenn zwei oder mehrere nicht benachbarte Körperregionen betroffen sind (z.B. Schreibkrampf und Lidkrampf).

Andere Formen der Dystonie

Im Gegensatz zu den fokalen Dystonien stehen die Erscheinungsformen, die weite Bereiche des Körpers erfassen

Hemidystonie
Torsionsdystonie
Generalisierte Dystonie
dopa-responsive Dystonie
tardive Dystonie

Bei der Hemidystonie sind die Muskeln einer Körperhälfte betroffen. Bei der Torsionsdystonie kommt es zu Verdrehungen im ganzen Rumpfbereich. Sie ist sehr ähnlich der generalisierten Dystonie, bei der Muskelverkrampfungen in vielen Bereichen des Körpers gleichzeitig auftreten.

Symptome

Die Tardive Dystonie (tardiv = spät) zählt zu den tardiven Spätdyskinesien. Es handelt sich um dystone Bewegungsstörungen, die sich auf der Basis bestimmter medikamentöser Behandlungen entwickeln, aber erst längere Zeit nach Behandlungsbeginn äußern. Die Symptome von tardiven Dystonien umfassen den gesamten Bereich aller dystonen Bewegungsstörungen. Sie können demnach an verschiedenen Körperregionen - auch kombiniert - auftreten und sehr unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Häufig betreffen medikamentös verursachte tardive Dystonien die Mundregion (siehe auch oromandibuläre Dystonien) mit ständigem Bewegen der Lippen und Wangenmuskeln, einem unfreiwilligen Mundschluss mit erschwertem Mundöffnen oder Beißbewegungen. Tardive Dystonien können auch als Zervikale Dystonien, Rumpf- oder Gliederdystonien auftreten. Die verschiedenen Symptome sind je nach Ausprägungsart und betroffener Körperregion unterschiedlich belastend. Tardive Dystonien verlaufen nicht nach einem vorgezeichneten Schema: die Bewegungsstörungen können vorübergehender Natur sein, sie können immer mal wieder auftreten oder auch bleibenden Charakter haben. Die unterschiedlichen Verlaufsformen haben nicht unbedingt etwas damit zu tun, ob das verursachende Medikament weiter eingenommen wird oder nicht, obgleich das Absetzen eines solchen Präparates - wenn es denn überhaupt möglich ist - zumindest nach einer gewissen Zeit häufig zu einer Besserung der Symptomatik führt.

Ursache

Vor allem die "klassischen" Neuroleptika, die in den 1950er Jahren in die Therapie der Schizophrenie eingeführt wurden, können die Entwicklung einer tardiven Dystonie oder anderer Spätdyskinesien verursachen. Bei dieser Substanzgruppe handelt es sich um sogenannte Psychopharmaka, die im zentralen Nervensystem die Rezeptoren (Empfängerstrukturen) für den Neurotransmitter Dopamin (Botenstoff) blockieren. Vereinfacht ausgedrückt, kann ein permanent herrschender Dopaminmangel im Gehirn tardive Dystonien aus lösen. Auch zentralnervös stimulierende Substanzen (Aufputschmittel) beeinflussen das Dopaminsystem und können Verursacher dieser Dystonieform sein. Auslöser einer tardiven Dystonie können auch Antiemetika (z.B. Paspertin) sein. Sehr viel seltener sind auch bestimmte Antiepileptika (Medikamente gegen epileptische Anfälle), Antihistaminika (Medikamente gegen allergische Reaktionen), Antidepressiva (Stimmungsaufheller), Benzodiazepine (Angstlöser), Steroide (Entzündungshemmer) oder auch die "Pille" (Antikonzeptiva) verantwortlich zu machen, aber alle diese Substanzen zählen im Zusammenhang mit der Tardiven Dystonie zu absoluten Raritäten.

Diagnose

Tardive Dystonien treten im Allgemeinen in einem Zeitraum von Monaten bis Jahren nach Beginn der Behandlung mit dem verursachenden Medikament auf, obgleich erste Symptome einer tardiven Dystonie auch schon nach wenigen Tagen beobachtet wurden. Die Wahrscheinlichkeit des Auftretens dystoner Bewegungsstörungen unterliegt bei Neuroleptika-Gabe einer Substanzanhäufung über die Zeit, das heißt: je länger ein Patient mit einem solchen Medikament behandelt wird und je mehr Gesamtdosis er über Monate und Jahre einnimmt, desto eher entwickelt sich eine tardive Dystonie. Mitunter treten die dystonen Bewegungsstörungen auch erst auf, wenn das verantwortliche Medikament gar nicht mehr eingenommen wird. Das heißt jedoch nicht, dass die erneute Behandlung mit diesem Medikament die dystone Symptomatik erfolgreich verdrängen könnte. Ein erhöhtes Risiko, an einer tardiven Dystonie zu erkranken, haben natürlich in erster Linie Patienten, die mit Neuroleptika behandelt werden, aber auch ältere Menschen und Menschen die bereits an bestimmten Gemütskrankheiten oder an einem durch Medikamente ausgelösten Parkinson-Syndrom leiden. Diagnostisch auszuschließen ist die Kupferspeicherkrankheit (Wilson-Krankheit), eine Chorea Huntington-Erkrankung und früh, d.h. innerhalb weniger Stunden oder Tage, durch Medikamente ausgelöste Dystonien.

Behandlung

Auch wenn das Absetzen des verantwortlichen Medikamentes - immer nur in Absprache mit dem behandelnden Arzt! - nach und nach in manchen Fällen zu einer Besserung oder auch dem völligen Verschwinden der Symptomatik führen kann, ist diese Möglichkeit vielen Betroffenen verschlossen, weil sie auf die Behandlung mit einem Psychopharmaka aus anderen Gründen angewiesen sind. Eine Alternative mag in diesen Fällen das Umstellen von einem "klassischen" auf ein sog. "atypisches" Neuroleptikum sein. Ansonsten entsprechen die therapeutischen Möglichkeiten denen der anderen Dystonieformen, je nach dem, welche Körperregion betroffen ist.