Schweizerische Dystonie-Gesellschaft
Association Suisse contre la Dystonie
Associazione Svizzera contro la Distonia


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Formen der Dystonie

Fokale Formen der Dystonie

Die häufigste Form der Dystonie ist die fokale Dystonie. Sie tritt hauptsächlich im Erwachsenen- alter auf. Fokal heisst, dass jeweils ein einzelner, abgegrenzter Bereich des Körpers betroffen ist. Es handelt sich um

zervikale Dystonie, Torticollis (Schiefhals)
Blepharospasmus (Lidkrampf)
Meige-Syndrom
Oromandibuläre Dystonie
(Mund-, Zungen-, Schlundkrampf)
Spasmodische Dysphonie (Stimmbandkrampf)
Gliederdystonie

(Schreibkrampf, Fussdystonie, Musikerdystonie) Bei fokalen Dystonien in zwei benachbarten Körperregionen (z.B. Schiefhals sowie Mund-, Zungen-, Schlundkrampf) spricht man von segmentaler Dystonie. Multifokal wird eine Dystonie genannt, wenn zwei oder mehrere nicht benachbarte Körperregionen betroffen sind (z.B. Schreibkrampf und Lidkrampf).

Andere Formen der Dystonie

Im Gegensatz zu den fokalen Dystonien stehen die Erscheinungsformen, die weite Bereiche des Körpers erfassen

Hemidystonie
Torsionsdystonie
Generalisierte Dystonie
dopa-responsive Dystonie
tardive Dystonie

Bei der Hemidystonie sind die Muskeln einer Körperhälfte betroffen. Bei der Torsionsdystonie kommt es zu Verdrehungen im ganzen Rumpfbereich. Sie ist sehr ähnlich der generalisierten Dystonie, bei der Muskelverkrampfungen in vielen Bereichen des Körpers gleichzeitig auftreten.


Rolle der Gene

Botulinumtoxin

Literatur

Lexikon A - Z

Symptome | Ursache | Diagnose | Behandlung

Spasmodische Dysphonie

Symptome

Bei der spasmodischen Dysphonie, die auch als laryngeale Dystonie bezeichnet wird, handelt es sich um eine schwere Stimmstörung. Die Betroffenen sprechen gequält, scheppernd, stoßweise und angespannt. Stimmabbrüche mit Stöhnen, knarrenden Stimmeinsätzen und gequetschten Lauten wechseln mit in schweren Fällen völligem Stimmverlust ab, wobei die Muskeln von Kehle, Hals und Atemmuskulatur extrem angespannt sind. Bei dieser Form spricht man von einer spasmodische Dysphonie vom Adduktor Typ. Werden die Stimmbänder auseinandergezogen, ist eine spasmodische Dysphonie vom Abduktor Typ die Folge. Bei dieser Form klingt die Stimme flüsternd und verhaucht. Während des Sprechens können Gesicht und Hals, aber auch Brustkorb und Bauch mit bewegt werden, wodurch es zu Verzerrungen und Entstellungen kommen kann. Beim Singen, Lachen oder Weinen klingt die Stimme häufig völlig normal.

Ursache

Noch vor 20 Jahren wurde angenommen, dass es sich bei der spasmodischen Dysphonie um eine rein psychogene Ursache handelt. 1871 beschrieb Traube das Krankheitsbild wie folgt: "Spastische Form der nervösen Heiserkeit". Diese Einschätzung gehört heute der Vergangenheit an. Es handelt sich um eine neurologische Störung, deren eigentliche Ursache nicht bekannt ist, mit Vorhandensein anhaltender oder zeitweise auftretender unwillkürlicher Muskelanspannungen. Beim Stimmeinsatz kommt es zu Störungen mit abnormalen, ungesteuerten Willkürbewegungen der Stimmlippen und zu Verkrampfungen.

Diagnose

Zur Abklärung der Diagnose, die durch einen HNO-Arzt oder Phoniater gestellt wird, muss das Krankheitsbild der spasmodischen Dysphonie von funktionellen Dysphonien abgegrenzt werden.

Funktionelle Störungen können rein organisch bedingt sein, wie z.B. eine Schädigung oder Erkrankung des Kehlkopfes oder durch einen geschwächten Stimmapparat. Aber auch Fehlbelastungen oder Überbeanspruchungen der Stimme können funktionelle Beschwerden verursachen.

Wird der von einer spasmodischen Dysphonie Betroffene elektromyografisch untersucht (EMG), zeigt sich beim Sprechen ein nicht angemessenes phonetisches Muster als Zeichen der vorliegenden übermäßigen Kontraktion (Anspannung des Muskels). Beim Ein- und Ausatmen ohne Stimmeinsatz zeigt sich im EMG ein regelrechter Aktivitätsabfall mit nur vereinzelt einschießenden Aktivitäten.

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Behandlung

Eine dauerhafte Heilung der spasmodischen Dysphonie gibt es nicht. Die Behandlungsmethode der ersten Wahl ist heute die Injektionstherapie mit Botulinumtoxin. Eine untergeordnete Rolle spielen chirurgische Eingriffe, wie z.B. die einseitige Durchtrennung des Nervus recurrens, die aber kaum noch angewendet werden da die Botulinumtoxin Therapie in den meisten Fällen sehr erfolgreich ist.