Fokale Formen der Dystonie

Die häufigste Form der Dystonie ist die fokale Dystonie. Sie tritt hauptsächlich im Erwachsenen- alter auf. Fokal heisst, dass jeweils ein einzelner, abgegrenzter Bereich des Körpers betroffen ist. Es handelt sich um

zervikale Dystonie, Torticollis (Schiefhals)
Blepharospasmus (Lidkrampf)
Meige-Syndrom
Oromandibuläre Dystonie
(Mund-, Zungen-, Schlundkrampf)
Spasmodische Dysphonie (Stimmbandkrampf)
Gliederdystonie

(Schreibkrampf, Fussdystonie, Musikerdystonie) Bei fokalen Dystonien in zwei benachbarten Körperregionen (z.B. Schiefhals sowie Mund-, Zungen-, Schlundkrampf) spricht man von segmentaler Dystonie. Multifokal wird eine Dystonie genannt, wenn zwei oder mehrere nicht benachbarte Körperregionen betroffen sind (z.B. Schreibkrampf und Lidkrampf).

Andere Formen der Dystonie

Im Gegensatz zu den fokalen Dystonien stehen die Erscheinungsformen, die weite Bereiche des Körpers erfassen

Hemidystonie
Torsionsdystonie
Generalisierte Dystonie
dopa-responsive Dystonie
tardive Dystonie

Bei der Hemidystonie sind die Muskeln einer Körperhälfte betroffen. Bei der Torsionsdystonie kommt es zu Verdrehungen im ganzen Rumpfbereich. Sie ist sehr ähnlich der generalisierten Dystonie, bei der Muskelverkrampfungen in vielen Bereichen des Körpers gleichzeitig auftreten.

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Rolle der Gene

Botulinumtoxin

Literatur

Lexikon A - Z

Symptome

Die oromandibuläre Dystonie stellt einen Oberbegriff dar für dystone Bewegungen der Kaumuskulatur, der Muskulatur der unteren (kaudalen) Gesichtshälfte und der Zungenmuskulatur. Unterliegt die gesamte Kaumuskulatur einem dystonen Bewegungsmuster, kann es nicht nur während des Kauens zu unkoordinierten Bewegungen kommen, sondern auch andere Muskeln des Gesichts können hiervon spontan betroffen sein. Mitunter treten dystone Bewegungen der Muskulatur von Gesicht und Zunge auch gleichzeitig auf. Dies beeinträchtigt die Betroffenen erheblich, denn es wirkt sich sowohl auf die Sprache als auch auf den Schluckvorgang aus. Je nach Ausprägung unterscheidet man zwischen einem Kieferöffnungstyp, Kieferschließungstyp, Kieferseitdeviationstyp (eine Kieferseite ist stärker betroffen als die andere) und dem fazialen Typ, bei dem die gesamte Gesichtsmuskulatur einem dystonen Bewegungsmuster unterliegt. In ca. 60 % der Fälle tritt eine oromandibuläre Dystonie in Kombination mit einem Blepharospasmus auf.

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Ursache

Neben anlagebedingten Faktoren sind Verletzungen mit Beteiligung des Zentralnervensystems, äußere traumatische Verletzungen, bestimmte Medikamente und neurodegenerative Erkrankungen für die Entwicklung einer oromandibulären Dystonie verantwortlich zu machen. In den meisten Fällen ist aber die Ursache dieser fokalen Dystonie, wie auch die des Blepharospasmus noch nicht bekannt. Man weiß allerdings, dass eine Dystonie die Folge einer fehlerhaften Ansteuerung der Muskulatur durch Hirnareale ist, die normalerweise die feine Abstimmung von Muskelaktivitäten reguliert, wie sie für jede Bewegung erforderlich ist.

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Diagnose

Das charakteristische klinische Bild der oromandibulären Dystonie stellt für den Neurologen kaum eine Schwierigkeit dar. Um jedoch den individuell bestehende Typ der oromandibulären Dystonie exakt zu bestimmen, kommt einer elektromyografischen Untersuchung (EMG) eine besondere Rolle zu. Mit diesem Verfahren können die Muskelgruppen, die über eine dystone Aktivität verfügen, relativ einfach und exakt identifiziert werden. Diese Untersuchungen sind häufig zeitaufwendig, da es für die exakte Diagnose wichtig ist, dass die krankhaften Bewegungsmuster in voller Ausprägung während der Untersuchung auftreten.

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Behandlung

Eine dauerhafte Heilung der oromandibulären Dystonie gibt es nicht. Die am häufigsten angewandten Behandlungsmethoden sind:

• Injektionstherapie mit Botulinumtoxin

• Oral einzunehmende Medikamente

• Physiotherapie

• Logopädische (myofunktionelle) Übungen

Eine Kombination mehrerer Behandlungsansätze kann für den Betroffenen unter Umständen von Vorteil sein.

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