Formen der Dystonie

Fokale Formen der Dystonie

Die häufigste Form der Dystonie ist die fokale Dystonie. Sie tritt hauptsächlich im Erwachsenen- alter auf. Fokal heisst, dass jeweils ein einzelner, abgegrenzter Bereich des Körpers betroffen ist. Es handelt sich um

zervikale Dystonie, Torticollis (Schiefhals)
Blepharospasmus (Lidkrampf)
Meige-Syndrom
Oromandibuläre Dystonie
(Mund-, Zungen-, Schlundkrampf)
Spasmodische Dysphonie (Stimmbandkrampf)
Gliederdystonie

(Schreibkrampf, Fussdystonie, Musikerdystonie) Bei fokalen Dystonien in zwei benachbarten Körperregionen (z.B. Schiefhals sowie Mund-, Zungen-, Schlundkrampf) spricht man von segmentaler Dystonie. Multifokal wird eine Dystonie genannt, wenn zwei oder mehrere nicht benachbarte Körperregionen betroffen sind (z.B. Schreibkrampf und Lidkrampf).

Andere Formen der Dystonie

Im Gegensatz zu den fokalen Dystonien stehen die Erscheinungsformen, die weite Bereiche des Körpers erfassen

Hemidystonie
Torsionsdystonie
Generalisierte Dystonie
dopa-responsive Dystonie
tardive Dystonie

Bei der Hemidystonie sind die Muskeln einer Körperhälfte betroffen. Bei der Torsionsdystonie kommt es zu Verdrehungen im ganzen Rumpfbereich. Sie ist sehr ähnlich der generalisierten Dystonie, bei der Muskelverkrampfungen in vielen Bereichen des Körpers gleichzeitig auftreten.

Symptome

Die Symptome einer Hemidystonie äußern sich immer nur auf einer Körperseite - von Kopf bis Fuß - und sind nicht nur auf einen eng umschriebenen Ort begrenzt. Sie können unterschiedlich schwer, arm- und/ oder beinbetont sein. Die für jede Dystonie typischen Symptome entstehen, weil der normale Spannungszustand von Muskeln und Gefäße gestört ist. Sind bei der Hemidystonie viele Muskelgruppen betroffen, kommt es zu einer sehr ausgeprägten und meist auch sehr schmerzhaften Symptomatik, die für die Betroffenen äußerst behindernd sein kann.

Ursache

In der Regel entwickelt sich eine Hemidystonie als Folge einer traumatischen Hirnschädigung (Unfall, Sturz, Schlaganfall usw.) oder auf der Basis einer zerebralen Hemiatrophie (auf eine Seite des Gehirns beschränkter Untergang von Hirnzellen). Dieses wird als symptomatisch oder sekundär bezeichnet. Ist die Ursache einer Hemidystonie nicht bekannt, spricht man von einer idiopathischen (primären) Dystonie. Vermutet wird auch hier, dass eine Störung im extrapyramidalen System des Gehirns, welches für die geordnete Steuerung von Bewegungen verantwortlich ist, vorliegt.

Diagnose

Wird aufgrund einer halbseitigen Störung eine sogenannte sekundäre Hemidystonie vermutet, helfen neben der Anamnese (Krankeitserhebung) klinische Untersuchungen, wie EMG (Elekrtomyogramm), PET (Positronen-Emissions-Tomographie) und CT (Computertomographie) die Diagnose zu stellen. Im PET zeigen sich bei Patienten mit Hemidystonie über- bzw. unteraktive Hirnbereiche. Im CT lassen sich in etwa 50% der Fälle Schädigungen des Hirns nachweisen.

Behandlung

Da unter Umständen eine ganze Reihe von Muskelgruppen betroffen ist, gestaltet sich die Therapie bei Hemidystonien äußerst schwierig. Die übliche Behandlung mit Botulinumtoxin kann nur auf einzelne Muskeln angewandt werden und lindert somit nur einen kleinen Teil der Problematik. Manchmal ist sie auch erfolglos. Weitere Therapien sind:

oral einzunehmende Medikamenten

Physiotherapie

Wärmebehandlung, selten Kältebehandlung

"Alternative" oder unkonventionelle Verfahren

Operative Eingriffe
Hier stellt die Hochfrequenz Thermokoagulation (Verfahren zur dauerhaften Ausschalten von Hirngewebe durch Hitze) eine Möglichkeit dar.
Eine weitere, nahezu risikofreie Alternative, ist die Hochfrequenz-Elektrostimulation. Bei dieser werden computergesteuert Tiefenelektroden im Hirn platziert. Diese blockieren das Gewebe nur in der Zeit, in der sie aktiv sind.